Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе но ходу сосудов и капилляров. Выраженный амилоидоз надпочечников ведет к их недостаточности, развитию признаков аддисонизма.
В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом и между мышечными  волокнами  в  строме  и  стенках  сосудов.
Классификация и причины амилоидоз а. В настоящее время   принято  различать  следующие  типы  амилоидоза:
I. Первичный   (идиопатический).
II. Генетический  (наследственный, семейный).
III. Приобретенный   (вторичный).
Первичный (идиопатический) амилоидоз может проявляться в виде генерализованной (классической), нефропатической, нейропатический и кардиопатической форм, а также как местный амилоидоз.

Генерализованная форма первичного амилоидоза характеризуется следующим: 1) отсутствие предшествующего или сопутствующего «причинного» заболевания; 2) более частое поражение мезодермальных тканей по сравнению с паренхиматозными (чаще поражаются сердечно-сосудистая система, пищеварительный тракт, поперечнополосатые и гладкие мышцы, нервы и кожа — периколлагеновый амилоидоз); 3) непостоянство красочных реакций амилоидной субстанции (часты отрицательные результаты пробы с красным конго); 4 склонность к образованию узловатых отложений (Lubarsch). При местном (изолированном) амилоидозе массы выпадают в стенку мочевого пузыря и мочеточника, в клетчатку век, в слизистую оболочку глотки, голосовых связок и особенно трахеи и бронхов (опухолевидный  амилоидоз  респираторного  тракта).

Причины первичного амилоидоза неизвестны. Не исключено, что в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты генетического амилоидоза или же является проявлением плазмоцитомы без  разрушений скелета. К генетическому (наследственному, семейному) амилоидозу относят: периодическую болезнь (семейную средиземноморскую лихорадку), семейный амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой (нефропатический), нейропатическую и кардиопатическую формы семейного амилоидоза. При одних генетических формах (например, при периодической болезни) амилоидоз развивается как периретикулярный, при других (например, при кардионатической форме) — как периколлагеновый, чем объясняется поражение различных органов и тканей при разных формах генетического амилоидоза. В основе семейного амилоидоза лежит генетический дефект синтеза белка (наследственная ферментопатия), передающийся по доминантному или рецессивному типу.

Среди форм приобретенного (вторичного) амилоидоза выделяют следующие:

Амилоидоз как осложнение заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей или нарушением обмена тканевых белков и полисахаридов. Сюда относят туберкулез и хронический остеомиелит, бронхоэктазы и абсцессы легких, сифилис, лимфогранулематоз, злокачественные опухоли. В ряде случаев амилоидоз возникает и при остро протекающем воспалении (ранниий амилоидоз). Реже вторичный амилоидоз наблюдается при хронической дизентерии, малярии, неспецифическом язвенном колите. Он встречается также при болезнях, характеризующихся резким нарушением обмена тканевых белков и аутоиммунизацией, например при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, хроническом гломерулонефрите и т. д. При всех этих заболеваниях развивается периреттткулярный амилоидоз с преимущественным поражением селезенки, почек, печени, надпочечников.

 

 

Прочитать еще:

 

1) Патогенез амилоидоза

 

2) Дефицит кальция

 

3) Гангрена