Смешанные диспротеинозы относятся к нарушениям белкового обмена клетки, а также межклеточного вещества. Они возникают при нарушении обмена таких сложных белков, как хромопротеиды, нуклеопротеиды, глюкопротеиды или липопротеиды.
Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)
Хромопротеиды — окрашенные белки, или эндогенные пигменты, играют огромную роль в жизни организма.

С помощью хромопротеидов осуществляется дыхание (гемоглобин, цитохром), выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин), защита организма от патогенного действия лучистой энергии (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липохромы) и т. д. Сложный обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой, эндокринными железами, органами кроветворения и ретикуло-эндотелиалыюй системой.

Эндогенные пигменты принято делить на три группы: гемоглобиногенные, представляющие собой различные производные гемоглобина, протеиногенные, или тирозинтриитофановые, связанные с обменом аминокислот тирозина и триптофана, и липидогенные, или липопигменты, образующиеся в связи с обменом жиров.

Гемоглобиногенные пигменты

Гемоглобин состоит из белка — глобина — и простетической пигментной части — гема, в основе которого лежит протопорфириновое кольцо, связанное с железом. Гемоглобин в норме проходит ряд циклических превращений, обеспечивающих его ресинтез и образование необходимых для организма продуктов. Эти превращения связаны со старением и разрушением эритроцитов (гемолиз, эритрофагия), постоянным обновлением  эритроцитной  массы.

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина в ретикуло-эндотелиальной системе образуются пигменты гемосидерин, ферритин и билирубин. В патологии вследствие многих причин (инфекции, интоксикации, переливание несовместимой крови, анемии, местное охлаждение, ожог, травма и т. д.) гемолиз может быть резко усилен и может происходить как в циркулирующей крови (интраваскулярно), так и в очагах кровоизлияний (экстраваскулярно). В этих условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов (гемосидерин, ферритин, билирубин), может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.

В результате острого гемолиза возможно избыточное накопление растворенного гемоглобина в плазме крови (гемоглобинемия) и моче (г емоглобинурия). Это наблюдается при экзогенных интоксикациях (бертолетова соль, мышьяковистый водород, нитросоединения, фенацетин, сульфаниламиды, хинин), переливании несовместимой крови и так называемой, пароксизмальной гемоглобинурии, когда гемолизин плазмы при охлаждении приобретает свойства соединяться с эритроцитами, что ведет к гемолизу.

 

Прочитать еще:

 

1) Перестройка тканей

 

2) Поздний рахит

 

3) Статистика (онкология)