Болезнь Педжета и ее фенокопии
К дисплазиям относится также болезнь Педжета, или деформирующий остоз, характерной особенностью которого является беспрерывная перестройка костей скелета (чаще всего костей крыши черепа), совершающаяся вне влияния статических или каких-либо других факторов.
Выражены процессы остеокластической резорбции кости, новообразования кости, замещения костномозгового пространства разрастающимся эндостом. Характерным гистологическим признаком болезни является мозаичная структура костных фрагментов. Мозаичность объясняется наличием резко выраженных и широких линий склеивания между костными пластинками. Кости утолщены, но по сильно уплотнены, компактный слой трубчатых костей разрежен (спонгизация). Болезнь встречается в пожилом возрасте. Этиология и патогенез ее неясны.
К диспластическим болезням костей относятся: несовершенный остеогенез, характеризующийся недостаточным развитием костной ткани и ломкостью костей (встречается у детей младшего возраста); мелореостоз, для которого типичным является избыточное образование костной ткани (гиперостоз) по длиннику кости, сходное с наплывом воска или стеарина на свече; хондродистрофия; обусловленная системным нарушением роста костей хрящевого генеза; мраморная болезнь, или остеопетроз, при которой происходит утолщение кортикального слоя за счет разрастания костного вещества со стороны эндоста с беспорядочным нагромождением масс костного вещества; остеом мелодисплазия (миелофиброз, остеосклеротическая лейкемия), характеризующаяся нарастающим склерозом костного мозга, новообразованием остеоидной ткани, неправильным ее обызвествлением, появлением очагов внекостно-мозгового кроветворения с наличием в них большого числа мегакариоцитов, спленомегалией и лейкемоидной реакцией крови.
Прочитать еще:
1) Вторая стадия брюшного тифа
3) Нефросклероз