Склеродермия (системный прогрессирующий склероз) — хроническое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи.

Однако при этом заболевании изменения соединительной ткани наблюдаются и во многих внутренних органах; иногда склеродермия начинается с поражения внутренних органов и заканчивается их недостаточностью. Болеют склеродермией чаще женщины в молодом и среднем возрасте. Болезнь может продолжаться годами.

Этиология склеродермии, как и других коллагеновых болезней, неизвестна. Некоторые предполагают, что определенную роль в возникновении болезни играет стрептококк. Его значение как пускового этиологического фактора остается неясным. Возможно, что продукты жизнедеятельности стрептококка оказывают влияние на ферментные системы соединительной ткани, обусловливая процессы ее прогрессирующей дезорганизации. Но это только предположения, не подкрепленные какими-либо фактическими  данными.

Патогенез склеродермии очень сложен и неясен. Заболевание проявляется системным прогрессирующим склерозом соединительной ткани и стенок сосудов, которому предшествуют мукоидное набухание, фибриноидное изменение, слабо выраженные клеточные реакции и склероз, чаще типа гиалиноза. Роль аутоиммунных процессов при склеродермии выявлена не так ясно, как при других коллагеновых болезнях, хотя значение аутоантител в развитии склеродермии не отвергается. В некоторых случаях можно отметить признаки диспротеиноза как проявления нарушенного обмена веществ.

 

Прочитать еще:

 

1) Синдромы поражения

 

2) Люмбальная пункция

 

3) Расшифровка электромиограммы